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El síndrome hemofagocítico (SPH) es una enfermedad inmune rara (consulte este término) y un trastorno potencialmente mortal caracterizado por una tormenta de citocinas e inflamación abrumadora que causa fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia y hemofagocitosis en la médula ósea, hígado, bazo o ...
- ¿Cuál es la tasa de supervivencia de HLH??
- ¿Cómo se trata el síndrome hemofagocítico??
- ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de HLH??
- ¿Qué causa la linfohistiocitosis hemofagocítica??
- ¿Es la leucemia HLH??
- ¿HLH es doloroso??
- ¿Puedes sobrevivir a HLH??
- ¿La enfermedad de HLH es contagiosa??
- ¿Qué tan común es la HLH en adultos??
- ¿Qué es la enfermedad del sistema inmunológico HLH??
- ¿Se puede curar la HLH secundaria??
- ¿Puede la neumonía causar HLH??
¿Cuál es la tasa de supervivencia de HLH??
Estudios más recientes han demostrado que el protocolo HLH-94 resultó en una tasa de supervivencia general del 55%. El éxito o el fracaso de un TMO alogénico es el factor pronóstico a largo plazo más importante. Desafortunadamente, muchos casos se diagnostican tarde en el curso de la enfermedad, después de que se ha producido un daño irreversible..
¿Cómo se trata el síndrome hemofagocítico??
No obstante, el tratamiento estándar de HLH incluye la adición de un esteroide al etopósido para una mayor supresión de la hipercitocinemia y la inflamación. Los pacientes con una predisposición conocida a la HLH, enfermedad recurrente o sin una causa desencadenante clara deben, en última instancia, someterse a un trasplante alogénico de médula ósea..
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de HLH??
La fiebre y el agrandamiento del bazo son los síntomas más comunes de HLH. Hay muchos otros síntomas posibles, que incluyen: Agrandamiento de su hígado. Ganglios linfáticos inflamados.
¿Qué causa la linfohistiocitosis hemofagocítica??
El XLP es causado por una mutación en el gen SH2D1A y se hereda como un trastorno genético ligado al cromosoma X. En la mayoría de los casos de HLH adquirida, el sistema inmunológico es normal y la enfermedad se desencadena por una infección, una neoplasia maligna subyacente, un trastorno de inmunodeficiencia o enfermedad de Kawasaki..
¿Es la leucemia HLH??
La linfohistiocitosis hemofagocítica se puede diagnosticar hasta en un 10% de los pacientes con leucemia mieloide aguda que se someten a quimioterapia intensiva y se asocia con una mortalidad temprana. La fiebre, los niveles muy altos de ferritina y la hemofagocitosis medular representan la piedra angular del diagnóstico..
¿HLH es doloroso??
Los pacientes con HLH tienen histiocitos y linfocitos hiperactivos, que son glóbulos blancos que normalmente controlan las infecciones, pero cuando se activan en exceso pueden causar hinchazón, enrojecimiento, calor, dolor y mal funcionamiento / daño de los órganos cuando atacan y se acumulan en el tejido linfático sano (ed: hígado, Bazo, ganglios linfáticos).
¿Puedes sobrevivir a HLH??
La HLH familiar es fatal sin tratamiento, con una mediana de supervivencia de alrededor de dos a seis meses. La quimioterapia y / o inmunoterapia controlan temporalmente la enfermedad, pero los síntomas regresan inevitablemente..
¿La enfermedad de HLH es contagiosa??
La HLH familiar se transmite de padres a hijos. La HLH adquirida en adultos puede ser causada por: Infecciones virales, generalmente el virus de Epstein-Barr. Otras infecciones por bacterias u hongos.
¿Qué tan común es la HLH en adultos??
La HLH adulta es una entidad patológica rara y casi universalmente fatal sin tratamiento, con una mediana de supervivencia publicada de 1.8 a 2.2 meses. Su incidencia es incierta, ya que el diagnóstico es difícil de realizar debido al mal reconocimiento, bajo índice de sospecha y falta de criterios diagnósticos definitivos.
¿Qué es la enfermedad del sistema inmunológico HLH??
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome inflamatorio sistémico severo que puede ser fatal. Este síndrome a veces puede ocurrir en personas normales con problemas médicos que pueden causar una fuerte activación del sistema inmunológico, como una infección o un cáncer. HLH en estos entornos se llama HLH secundario.
¿Se puede curar la HLH secundaria??
Los casos secundarios de HLH generalmente se pueden curar tratando la enfermedad subyacente y, a veces, con terapia inmunosupresora / inmunomoduladora adicional..
¿Puede la neumonía causar HLH??
Por lo tanto, la infección por Mycoplasma pneumoniae, que se puede tratar con antibióticos, debe considerarse un posible desencadenante de HLH en pacientes que presentan una enfermedad de tipo viral sin neumonía..
