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Conclusión: una dieta restringida en carbohidratos puede proporcionar a los pacientes con enfermedad de McArdle un sustrato energético constante para los músculos que trabajan, reduciendo así el riesgo de daño muscular y la amenaza de insuficiencia renal..
- ¿Cómo se trata la enfermedad de McArdle??
- ¿Cómo se hereda la enfermedad de McArdle??
- ¿Qué sucede cuando no se puede descomponer el glucógeno??
- ¿Qué sucede cuando hay demasiado glucógeno en el hígado??
- ¿Qué causa la enfermedad de McArdle??
- ¿Qué tan común es la enfermedad de McArdle??
- ¿Por qué no hay acidosis láctica en la enfermedad de McArdle??
- ¿Qué es la enfermedad de Cori??
- ¿Qué es la enfermedad de von Gierke??
- ¿Qué alimentos son ricos en glucógeno??
- ¿Qué enzima descompone el glucógeno??
- ¿Qué órgano no puede almacenar glucógeno??
¿Cómo se trata la enfermedad de McArdle??
¿Cómo se trata la enfermedad de McArdle? No existe cura para la enfermedad de McArdle. Pero es posible que pueda utilizar ciertas estrategias de dieta y ejercicio para ayudar a controlar el problema. Una rutina de ejercicios baja o moderada bien diseñada puede ayudar a su cuerpo a aprovechar al máximo su capacidad para usar la glucosa..
¿Cómo se hereda la enfermedad de McArdle??
La enfermedad de McArdle se hereda de forma autosómica recesiva; los padres de un niño afectado son heterocigotos obligados y, por lo tanto, portan un alelo mutante. Los heterocigotos (portadores) son generalmente asintomáticos..
¿Qué sucede cuando no se puede descomponer el glucógeno??
El glucógeno no puede descomponerse por completo. Se acumula en el hígado y en los tejidos musculares. Los síntomas incluyen hinchazón del vientre, retraso en el crecimiento y músculos débiles.
¿Qué sucede cuando hay demasiado glucógeno en el hígado??
Demasiado glucógeno y grasa almacenados dentro de una célula pueden ser tóxicos. Esta acumulación daña los órganos y tejidos de todo el cuerpo, en particular el hígado y los riñones, lo que provoca los signos y síntomas de GSDI..
¿Qué causa la enfermedad de McArdle??
La enfermedad de McArdle (también conocida como enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo V) es un trastorno que afecta el metabolismo muscular. La afección es causada por la falta de una enzima llamada fosforilasa muscular. Esto resulta en una incapacidad para descomponer las reservas de "combustible" de glucógeno. La enfermedad de McArdle provoca dolor y fatiga con el ejercicio intenso.
¿Qué tan común es la enfermedad de McArdle??
Propósito. La enfermedad de McArdle es uno de los trastornos por almacenamiento de glucógeno más comunes. Aunque se desconoce la prevalencia exacta, se ha estimado en 1 de cada 100.000 pacientes en los Estados Unidos. Más de 100 mutaciones en PYGM se han asociado con este trastorno..
¿Por qué no hay acidosis láctica en la enfermedad de McArdle??
En general, se asume que los pacientes con enfermedad de McArdle no producen lactato durante el ejercicio. Debido a que la degradación del glucógeno está completamente bloqueada mientras que se conserva la oxidación de los suministros de glucosa extramuscular, estos pacientes brindan la oportunidad de estudiar selectivamente el metabolismo de la glucosa.
¿Qué es la enfermedad de Cori??
La enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III es un trastorno metabólico autosómico recesivo y un error innato del metabolismo (específicamente de los carbohidratos) caracterizado por una deficiencia en las enzimas desramificantes del glucógeno. También se la conoce como enfermedad de Cori en honor a los premios Nobel de 1947 Carl Cori y Gerty Cori..
¿Qué es la enfermedad de von Gierke??
La enfermedad de Von Gierke es una afección en la que el cuerpo no puede descomponer el glucógeno. El glucógeno es una forma de azúcar (glucosa) que se almacena en el hígado y los músculos. Normalmente se descompone en glucosa para darle más energía cuando la necesita. La enfermedad de Von Gierke también se llama enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo I (GSD I).
¿Qué alimentos son ricos en glucógeno??
Los alimentos que contienen celulosa incluyen frutas y verduras (junto con piel como manzanas y peras), salvado de trigo y espinacas. Como se mencionó anteriormente, cuando hay demasiada glucosa en el cuerpo, se almacena como glucógeno en los músculos o el hígado. Este es un proceso llamado glucogénesis..
¿Qué enzima descompone el glucógeno??
La glucógeno fosforilasa, la enzima clave en la degradación del glucógeno, escinde su sustrato mediante la adición de ortofosfato (PI) para producir glucosa 1-fosfato. La escisión de un enlace mediante la adición de ortofosfato se denomina fosforolisis..
¿Qué órgano no puede almacenar glucógeno??
El cerebro no puede almacenar glucógeno. Tampoco puede utilizar ácidos grasos como combustible, ya que la albúmina no puede atravesar la barrera hematoencefálica. Puede cambiar a cuerpos cetónicos cuando sea necesario para minimizar la degradación de proteínas..
